WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 8 |

Возможны также спорадические случаи заболевания. Проявляется в детском и юношеском возрасте. Вначале отмечается понижение остроты зрения, для поздней стадии характерна выраженная центральная скотома. Периферические отделы поля зрения обычно не изменены. В макулярной области сетчатки обоих глаз по мере прогрессирования заболевания формируются симметричные очаги атрофии круглой или овальной формы с образованием в них беловатосероватых или пигментных вкраплений. Заболевание медленно прогрессирует и приводит к значительному снижению остроты зрения.

5.4.3 Дистрофия Бера (описана в 1920 г.) наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу. По клинической картине сходна с дистрофией Штаргардта, но в отличие от последней заболевание проявляется в зрелом возрасте.

5.4.4 Дистрофия Беста (желточная витиллиформная дистрофия), описанная в 1905 г., передается чаще по аутосомно-доминантному типу.

Гистологические исследования показали, что между клетками пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки скапливаются гранулы вещества, подобные липофусцину. В субретинальном пространстве и в хориоидеи появляются макрофаги. При этом часто нарушается структура мембраны Бруха. Во внутренних сегментах фоторецепторов накапливаются кислые мукополисахариды. В конечной стадии болезни развивается дегенерация наружных сегментов фоторецепторов. Возникает обычно в возрасте 7—15 лет.

На глазном дне в макулярной области появляются круглые или овальные различной величины очажки желтоватого цвета с красноватым оттенком, напоминающие яичный желток, размером от 1/2 до 4 диаметров диска зрительного нерва. Желтый субстрат патологического очага постепенно рассасывается, и на его месте образуется круглый атрофический очаг с пигментом. Несмотря на грубые изменения в макулярной области, острота зрения в течение многих лет может оставаться достаточно высокой, что объясняется первичным поражением клеток пигментного эпителия сетчатки, а не нейрорецепторов сетчатки.

Острота зрения значительно снижается при образовании атрофического очага в макулярной области сетчатки, одновременно появляется центральная скотома, нарушается цветоощущение на красный и зеленый цвета.

5.4.5 Возрастная макулярная дегенерация сетчатки (инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия, сенильная макулярная дегенерация). Заболевание является одной из основных причин ухудшения зрения у людей старше 50—55 лет. В настоящее время считается, что макулярная дистрофия у пожилых людей - генетически обусловленное заболевание с первичной локализацией патологического процесса в пигментном эпителии сетчатки и хориокапиллярах макулярной области, мембраны Бруха, на поздних стадиях – поражение нейроэпителия.

Рисунок 8. Желточая дистрофия Беста.

Процесс почти всегда двусторонний, связанный с артериосклеротическими изменениями сосудов хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки макулярной области, а также нарушением кровообращения в концевых капиллярах сетчатки в области желтого пятна.

Факторы риска: пол, возраст, расовая принадлежность, наследственность, сердечно-сосудистые заболевания, курение, употребление алкоголя, социальноэкономическое положение, цвет радужки, наличие катаракты, перенесенные оперативные вмешательства на глазу.

Общепринятая классификация отсутствует, в практической деятельности используют следующую классификацию:

1. Неэкссудативная форма (предисциформная):

- ретинальные друзы;

- дефекты пигментного эпителия;

- перераспределение пигмента;

- атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.

2. Экссудативная (влажная) форма:

- экссудативная отслойка пигментного эпителия;

- экссудативная отслойка нейроэпителия;

- неоваскулярная (субпигментная и субнейроэпителиальная неоваскуляризация);

- экссудативно-геморрагическая отслойка пигментного эпителия и/или нейроэпителия;

- репаративная (рубцовая).

Возможно у одного больного сочетание различных форм макулярной дегенерации на разных глазах, а также переход одной формы.

Офтальмоскопическая картина очень разнообразна.

А. Неэкссудативная форма:

Нередко протекает бессимптомно. В некоторых случаях отмечается постепенное снижение остроты зрения, иногда метаморфопсии. Друзы – внеклеточные эозинофильные отложения, располагающиеся между основной мембраной пигментного эпителия и внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха. Цвет варьирует от светло-желтого до белого. Размером от точеного до крупных сливных фокусов.

Б. Экссудативная форма:

Состоит из нескольких стадий. Обычно больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения различной степени выраженности, затуманивание, искажение и искривление предметов, метаморфопсии.

Экссудативная отслойка пигментного эпителия развивается в результате скопления жидкости между пигментным эпителием и мембраной Бруха.

Клинически представляет собой купол с четкими границами слегка желтоватого цвета, по форме участок поражения может быть овальным, круглым, а также в виде подковы.

Экссудативная отслойка нейроэпителия развивается при нарушении барьерной функции пигментного эпителия с последующим проникновением серозного содержимого под нейроэпителий.

Неоваскулярная стадия наступает при врастании новообразованных сосудов из хориоидеи через дефекты мембраны Бруха под пигментный эпителий или нейроэпителий с формированием неоваскулярной мембраны.

Лечение: В настоящее время эффективные методики терапии возрастной макулярной дегенерации отсутствуют. Основное направление терапии – замедление прогрессирования, восстановление зрительных функций. Среди методов лечения выделяют: консервативные и хирургические, включая лазекоагуляцию. Выбор метода лечения зависит от формы дегенерации. В лечении неэкссудативной формы используют препараты для улучшения микроциркуляции, повышения антиоксидантной активности, устойчивости к ишемии и повреждающему действию света. Целью лечения экссудативной формы служит замедление прогрессирования процесса и сохранение или повышение остроты зрения за счет уменьшения выраженности или исчезновения отслойки пигментного эпителия, нейроэпителия, предотвращения кровоизлияний, уменьшения отека сетчатки, геморрагий и экссудата, а также запустевания сосудов субретинальной неоваскулярной мембраны. Здесь применяют: лазеркоагуляцию, фотодинамическую терапию, хирургическое удаление субретинальной мембраны. Возможно интравитреальное введение триамцинолона в дозе 2-4 мг при длительно существующем отеке сетчатки.



Прогноз при возрастной макулярной дегенерации неблагоприятный.

Заболевание носит прогрессирующий характер и может приводить к инвалидности.

5.5 ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ Отслойка сетчатки представляет собой отделение слоя палочек и колбочек т.е. нейроэпителия от пигментного эпителия сетчатки, обусловленное скопление жидкости между ними. При этом нарушается питание наружных слоев сетчатки, что приводит к быстрой потере зрения. Возможность отслоения сетчатки обусловлена особенностями ее строения. Важную роль играют дистрофические изменения сетчатки и тракционные воздействия со стороны стекловидного тела.

Различают 4 вида отслоек сетчатки:

• регматогенная отслойка сетчатки • тракционная отслойка сетчатки • тракционно-регматогенная отслойка сетчатки • эксудативная отслойка сетчатки Основные причины:

РЕГМАТОГЕННАЯ:

• травматическая;

• нетравматическая:

а. ретинопатия недоношенных;

б. диализ сетчатки;

• синдром Марфана;

• ретиношизис;

• колобомы;

• афакическая;

• сочетанная с миопией;

НЕРЕГМАТОГЕННАЯ:

• задний увеит;

• семейная экссудативная ретинопатия;

• перераспределение пигмента;

• ямки диска зрительного нерва;

• болезнь Коатса;

• опухоль сетчатки – ретинобластома;

• опухоль сосудистой оболочки – гемангиома;

К тракционной отслойке сетчатки приводят витреоретинальные сращения и рубцевание, которые механически отслаивают сетчатку от подлежащего пигментного эпителия. Здесь нет патогенетической связи с разжижением стекловидного тела и его задней отслойкой. Тракционно-регматогенная отслойка сетчатки возникает в результате комбинации обоих вышеописанных механизмов. Экссудативная отслойка сетчатки является следствием специфических патологических процессов с накоплением субретинальной жидкости. Регматогенная отслойка сетчатки (первичная, дистрофическая, идиопатическая) возникает в связи с разрывом сетчатки, через который под ней проникает жидкость из стекловидного тела.

Основным патогенетическим фактором в развитии дистрофической и травматической отслойки сетчатки является разрыв сетчатки или отрыв ее от зубчатой линии.

Факторами риска возникновения отслойки сетчатки являются:

• периферические витреохориоретинальные дистрофии;

• имеющаяся отслойка сетчатки на одном глазу;

• осложненная миопия;

• афакия;

• врожденная патология;

• травмы (прямые и контузионные);

• работа, связанная с чрезмерным физическим напряжением и подъемом тяжестей;

• Наличие отслойки или дистрофии сетчатки у родственников 1 степени;

Клиническая картина складывается из субъективных и объективных симптомов. Пациент жалуется на появление «занавески», «пелены» перед глазом, которые прогрессивно увеличиваются и приводят к еще большему снижению остроты зрения. Выпадение в поле зрения возникает на стороне, противоположной расположению отслойки. Офтальмоскопически отслойка сетчатки проявляется исчезновением на том или ином протяжении глазного дна нормального красного рефлекса, который в зоне отслойки становится сероватобелым, а сосуды сетчатки – более темными и извитыми, чем обычно. При плоской отслойке (небольшой высоте) в месте ее возникновения изменяется ход сосудов и менее четкий рисунок хориоидеи. При высокой и пузыревидной отслойке сетчатки диагноз не вызывает сомнения, поскольку виден колышущийся беловато-серый пузырь. Разрывы и отрывы сетчатки имеют красный цвет и разную форму. Различают разрывы:

• дырчатые;

• клапанные;

• с крышечкой;

• атипичные;

Рисунок 8. Клапанный разрыв сетчатки.

Разрывы могут быть: одиночными и множественными, центральными и парацентральными, экваториальными и параоральными (расположенные вблизи зубчатой линии).

6. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА Заболевания зрительного нерва подразделяются на три основные группы:

• воспалительные (невриты);

• сосудистые (ишемия зрительного нерва);

• дегенеративные (атрофии);

Различают нисходящие (ретробульбарные) невриты, когда воспалительный процесс локализуется на любом участке зрительного нерва от хиазмы до глазного яблока, и восходящие невриты (папиллиты), при которых в воспалительный процесс вовлекается интраокулярная, а затем интраорбитальная часть зрительного нерва.

Рисунок 9. Дырчатый разрыв сетчатки.

При поражении зрительного нерва всегда имеют место функциональные расстройства в виде понижения центрального зрения, сужения поля зрения, образования абсолютных или относительных скотом. Изменения в поле зрения на белый цвет и другие цвета являются одним из ранних симптомов поражения зрительного нерва.





При выраженном поражении волокон зрительного нерва отмечается амавротическая неподвижность зрачка. Зрачок слепого глаза несколько шире зрачка другого, видящего глаза.

При этом отсутствует прямая и сохраняется непрямая (содружественная) реакция зрачка на свет. На видящем глазу сохраняется прямая, но отсутствует содружественная реакция зрачка на свет. Реакция зрачков на конвергенцию сохраняется.

По характеру поражения и клиническим проявлениям заболевания зрительного нерва подразделяются на воспалительные (невриты), сосудистые (ишемия зрительного нерва), специфические (туберкулезные, сифилитические), токсические (дистрофические), опухолевые, связанные с повреждением зрительного нерва, аномалии развития зрительного нерва, поражения, связанные с нарушением циркуляции цереброспинальнои жидкости в оболочках зрительного нерва (застойный диск), атрофия зрительного нерва.

Для исследования морфологического и функционального состояния зрительных нервов применяют клинические, электрофизиологические и рентгенологические методы исследования. К клиническим методам относятся исследование остроты и поля зрения (периметрия, кампиметрия), контрастной чувствительности, критической частоты слияния мельканий, цветоощущения, офтальмоскопия (в прямом и обратном виде), офтальмохромоскопия, а также флюоресцентная ангиография глазного дна, ультразвуковое исследование глаза и орбиты, допплерография сосудов бассейна внутренней сонной артерии (глазной и надблоковой артерий).

Из электрофизиологических методов применяют исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва (ЭЧиЛ) и запись зрительных вызванных потенциалов (ЗВП).

К рентгенологическим методам исследования зрительного нерва относятся обзорная рентгенография черепа и глазницы (фасный и профильный снимки), исследование костного канала зрительного нерва, компьютерная томография и исследование методом магнитно-резонансной томографии.

При заболевании зрительного нерва необходимы всесторонние исследования с консультацией терапевта, невропатолога, отоларинголога и других специалистов.

6.1 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА Существует более двухсот различных причин, которые вызывают проявления клинической картины оптических невритов. В клинике принято довольно условное деление невритов на две группы: на внутриглазные интрабульбарные (папиллит) и ретробульбарные. Папиллиты характеризуются резким нарушением функции папиллярной системы гематоофтальмического барьера. При интрабульбарном процессе (папиллит) динамика клинической картины хорошо определяется офтальмоскопически. При ретробульбарных невритах в диагностике главным является симптоматика зрительных нарушений и их тщательное выявление, а офтальмоскопическая картина глазного дна может довольно долго оставаться нормальной.

Основной формой ретробульбарного неврита является осевой (аксиальный) неврит, при котором поражается папилло-макулярный пучок.

Ведущим симптомом при аксиальном неврите служит центральная скотома, которая проявляется в виде относительной или абсолютной скотомы на белый цвет или только на красный и зеленый цвета.

Диск зрительного нерва является небольшой частью замкнутой системы, каковой является глазное яблоко, в частности полость глаза. Диск зрительного нерва — единственная часть, где имеется возможность визуально наблюдать за состоянием переднего конца зрительного нерва. Поэтому принято подразделять воспаления зрительного нерва на:

• интрабульбарные (папиллит);

• ретробульбарные;

К ретробульбарным воспалительным заболеваниям зрительного нерва относятся невидимые офтальмоскопически процессы в начальной стадии развития.

По топографическому расположению различают:

• орбитальные;

• интраканаликулярные;

• интракраниальные поражения;

При папиллитах, как правило, снижение зрительных функций сочетается с видимыми офтальмоскопически изменениями диска зрительного нерва. При ретробульбарных поражениях зрительного нерва он чаще всего в начале заболевания остается нормальным, однако страдают острота зрения и поле зрения. И только в последующем через некоторый промежуток времени в зависимости от локализации поражения зрительного нерва и интенсивности поражения появляются патологические проявления на диске. Эти проявления определяются уже как видимые офтальмоскопически характерные признаки — воспалительные изменения диска или только уже в виде произошедшей нисходящей атрофии его волокон.

Главные признаки невритов зрительных нервов складываются из появления воспалительного экссудата, отека, сдавления отеком нервных волокон и токсического воздействия на них экссудата. Это сопровождается мелкоклеточной лимфоидной инфильтрацией и пролиферацией нейроглии. При этом миелиновые оболочки и осевые цилиндры зрительных волокон подвергаются дистрофии, дегенерации и последующей атрофии. Никакой регенеративной способностью волокна зрительного нерва человека не обладают. После дегенерации нервного волокна (аксона) происходит гибель его материнской ганглиозной клетки сетчатки. При установлении диагноза неврита зрительного нерва необходимо срочное применение лекарственных средств, направленных на подавление воспалительного процесса в зоне поражения зрительного нерва, уменьшение отека тканей и проницаемости капилляров, ограничение экссудации, пролиферации и деструкции.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 8 |










© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.