WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!


-....

2006 -....

—..

00597 15.12.99 16.01.2006... 2,5 60841/16 250. / 197089, -,.. 6/8 2006 :

..... —..,..,..,..,..,..,..,..,..,....,....,..,..

.,.... —..

:

.. (.... ).. (.... ) :

.. (..

... ) -, 2003.

.. /.

..,... —. 2-..

. : -, 2006. — 43.

©, 2004 ©, 2004 ©, 2006 ©, 2006 43 (, ), (,.)., (,,..).,,,.

(),.

(,,,, )..

,,,.,,. -,,.

.

.

,, 2003.

42 3 Ч Ч............................................................................................... 3 Количество – 4,5–5,01012/ Р % 0,2-1.................................................................. 4 эритроцитов Ж – 4,0–4,51012/ – 130 – 160 /......................................................................................... 5 Гемоглобин Ж – 120 – 160 /.............................................. 27 ЦП – (цветовой 0,85-1,0.......................................................... 28 показатель) Ж /................................................. 31 Тромбоциты 150-380109/...................................................................... 32.................................................................... 33 ЕЙРОФЫ FAB Ю Э...................................... 34 Количество 0-1 1-3 0 0 3-5 54-63 25-35 4-8 лейкоцитов. (Ч109/)................................................... 4 - 9109/ 0 - 0 - - - - 2,0 - 1,2 - 0,09- 0,065 0,3 5,0 3,0 0, (FAB 0).......................................................................... – 40-48% Ж 14 – Ж – 36-42% /.................................. О 7-8 58.................................... /............................................................................ О 60 - 80 / Ф......................................................................................... / ОЭ 0 - 15 / О 8,0 - 20,/ 4 № Количество Р % 0,1,81012/ - ( );

эритроцитов + -,, -,,;

Гемоглобин 58 / + -1 - -1;

ЦП – (цветовой + показатель) - ;

Ж (MPO) - ;

Тромбоциты 60109/ (NSE) - (-);

- ;

Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю - ;

2,1109/ 0 1 0 0 0 50 42 (SB) - ;

- ;

16 % Ж 20 / - ;

7,2 - ;

12 / - ;

65 / 54 / - ;

- ;

36 / 12 / - ;

FAB - -- ;

:

.

PAS - ();

–.

Ph - ;

40 №Количество Р % 0,1,61012/ эритроцитов +++ Гемоглобин 68 / +++ ЦП – (цветовой +++ показатель) Ж + + Тромбоциты 120109/ + + Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю 3,6109/ 0 2 0 0 0 46 49 – 1%,.

20 % Ж 18 / 9,2 26 / 70 / 47 / 15 / 16 / :

–.

:.

6 Хронический эозинофильный лейкоз Хронический эозинофильный лейкоз Хронический базофильный лейкоз Хронический базофильный лейкоз Хронический моноцитарный лейкоз Хронический моноцитарный лейкоз Хронический нейтрофильный лейкоз Хронический нейтрофильный лейкоз МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ Хронический миелолейкоз (ХМЛ) Хронический миелолейкоз (ХМЛ) Рисунок 3.

Классификация хронического миелолейкоза Рисунок 3.

Классификация хронического миелолейкоза Типичный хронический миелолейкоз Типичный хронический миелолейкоз (Ph позитивный) (Ph позитивный) Атипичный хронический миелолейкоз Атипичный хронический миелолейкоз (Ph негативный) (Ph негативный) Хронический миелолейкоз у детей Хронический миелолейкоз у детей КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ № () Количество Р % 1,81012/ ХРОМОСОМНЫЕ эритроцитов ++ ИММУНОФЕНОТИП ++ ПОЛОМКИ Гемоглобин 59 / + t(4;11)(q21;q23) + - ЦП – (цветовой + t(5;14)(q31;q32) показатель) Ж -- t(1;19)(q23;p13) Тромбоциты 200109/ t(8;14)(q24;q32) - t(2;8)(p11;q24) Количество ЕЙРЫ t(8;22)(q24;q11) лейкоцитов Ю t(11;14)(p13;p11) 3,6109/ 1 3 0 0 2 48 38 t(1;14)(p34;q11) t(8;14)(q24;q11) 21 % Ж 34 / t(10;14)(q24;q11) t(1;14)(p32;q11) 7,3 12 / t(14;14)(q11;q32) - t(7;9)(q35-36;q34) 65 / 57 / t(7;14)(q35-36;q11) t(7;7)(p15;q11) 51 / 55 / t(7;14)(p15;q11) inv(14)(q11;q32) :

inv(14)(q11;q32) :,, ( 3 ).

t(9;22)(q34;q11) del 9(p21-22) 38 № - () Количество Р % 8,2,61012/ эритроцитов + + Гемоглобин 78 / + ЦП – (цветовой t(12;21)(p12;q22) TEL-AML1 --, + показатель) 10, Ж t(1;19)(q23;p13) E2A-PBX1 --, Тромбоциты 160109/, t(4;11)(q21;q23) MLL-AF4 -,, (MLL ) 11q23, Ph+ BCR-ABL Количество ЕЙРЫ лейкоцитов,, t(9;22)(q34;q11) Ю, 5,5109/ 0 2 0 1 7 55 28 t(1;14)(p34;q11) TAL -, TAL, (1p34) t(8;14)(q24;q32) MYC-Iq ( -, 26 % Ж 17 / t(2;8)(q12;q24) ) 7,1 t(8;22)(q24;q11) 48 / t(8;14)(q24;q11) MYC-TCR -,, t(10;14)(q24;q11) t(11;14)(p13;q11) 55 / 35 /, t(7;9)(q34;q34) TCR-b - 19 / 14 / > 50 -, 1 10,, 8 № (FAB 0) Количество Р % 1,2,11012/ эритроцитов 1. Отрицательная цитохимическая реакция на +++ миелопероксидазу, судан черный и Гемоглобин 49 / +++ неспецифическую эстеразу ЦП – (цветовой при световой микроскопии, +++ показатель) отсутствие палочек Ауэра в цитоплазме Ж Тромбоциты 180109/ 2. Отсутствие лимфоидных маркеров В: CD19 отрицательный, CD22 отрицательный Т: CD3 отрицательный;

обязательно отрицательные два или все из Количество ЕЙРЫ следующих: CD7, CD5, CDлейкоцитов Ю 5,2109/ 1 1 0 0 5 63 24 3. Положительные миелоидные маркеры (по крайней мере, один) М: CD33, CD13, CD 26 % Ж 20 / - если CD19 или CD22 положительные, но также положительные 2 миелоидных антигена, 6,1 случай расценивается как М 47 / - если положительные CD7, CD5, CD2:



- 2 других должны быть отрицательными 58 / 35 / - хотя бы 2 миелоидных маркера должны быть положительными 19 / 13 / :

.

..

– 0,8 % ( - 0,4 – 0,5 %).

36 № (, FAB ) Количество Р % 6,21012/ эритроцитов Гемоглобин 186 / ЦП – (цветовой + показатель) Ж M1 t(9;22)(q34;qll) Тромбоциты 580109/ M2 t(8;21)(q22;q22) M3 t(15;17)(q22;qll) M4 M5 Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю M5 t(9;ll)(P21-22;q23) 16109/ 1 3 2 3 5 62 19 M4 inv(16)(pl3;q22); del(16)(q22) M2, M4 t(6;9)(p23;q34) 50 % Ж 20 / Ml, M2, M4, M7 7,5 inv(3)(q21;q26) 45 / 68 / 46 / 1 / 14 / :

– 7 Е/ ( – 5-25 Е/).

10 FAB № Количество Р % 61012/ эритроцитов ++ MPO/SB NSE PAS + Гемоглобин 175 / 3% CD + M0 - - CD ЦП – (цветовой + CD90% показатель) M1 + - + Ж CD() 30-89% Тромбоциты 270109/, >10% CD M2 ++ - + CD(), < 10% CD-, Количество ЕЙРЫ M3 -/+ + +++ CDлейкоцитов Ю, 5,8109/ 0 2 0 0 3 55 34 30-80% CD-, > M4 ++ ++ + CD 20% CD, > 5000/ 54 % Ж 18 / CD 80% M5a -/+ +++ + CD – 7,3 CD 12 / < 80 % CD –, M5b -/+ +++ + CD, CD.

66 / 54 / 80 %, Glicophorin A M6 - -/+ ++ 2 / 20 / 30% Spectrin CD :

M7 - + ++ CD – 45 Е/ ( – 5-25 Е/).

CD34 №Количество Р % 0,1,81012/ эритроцитов + Гемоглобин 60 / ЦП – (цветовой + показатель) Ж Тромбоциты 20109/ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю 38109/ 0 1 0 0 0 3 10 – 84%, 80% PAS (+).

28 % Ж 20 / 7,2 34 / 60 / 53 / 40 / 13 / 12 ХММЛ ХММЛ ХММЛ ХМЛ ХМЛ ХМЛ ЭТ ЭТ ЭТ ХМПЗ ХМПЗ ХМПЗ лейкозы лейкозы лейкозы Хронические Хронические Хронические ИП ИП ИП ХЛЛ ХЛЛ ХЛЛ ХМФ ХМФ ХМФ МиелоМиелоМиелосиндром синдром синдром ЛЕЙКОЗЫ ЛЕЙКОЗЫ ЛЕЙКОЗЫ диспластический диспластический диспластический ММММММ… … … МММРисунок 2.

Классификация лейкозов Рисунок 2.

Классификация лейкозов ОнеЛЛ ОнеЛЛ ОнеЛЛ Острые Острые Острые лейкозы лейкозы лейкозы ОЛЛ ОЛЛ ОЛЛ Т-клеточный Т-клеточный Т-клеточный В-клеточный В-клеточный В-клеточный № – (>20*109/) Количество Р % 0,, 2,11012/. эритроцитов Гемоглобин 70 / 1..

>7,5*109/, ЦП – (цветовой :

+ ; показатель) Ж (,, );

Тромбоциты 16109/ (,, );

, ;

(, );

Количество ЕЙРЫ ;

лейкоцитов ; Ю.

48109/ 0 0 0 1 0 1 1 2..

– 95%, 70% (++), >0,45*109/:

10% (+).

;

;

28 % Ж 19 / ;

;

7,3 ( );

48 / ;

.

3..

56 / 53 / >0,45*109/:

;

19 / 16 /.

4..

>3,5*109/:

;

;

;

.

32 №Количество Р % 0,2,81012/ эритроцитов + Гемоглобин 85 / + ЦП – (цветовой + показатель) Ж Тромбоциты 160109/ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю 150109/ 0 1 0 0 1 21 64 – 5%.

- 8:100.

30 % Ж 24 / 7,4 33 / 65 / 48 / 51 / 22 / 14 Макрофаг Макрофаг Активированная Активированная ИЛ-ИЛ-ФНО ФНО иммунная система иммунная система КОЕ-Э КОЕ-Э ИФ ИФ ИЛ-ИЛ-ИФ ИФ ФНО ФНО Нарушенная Подавление Нарушенная Подавление утилизация БОЕ-Э утилизация БОЕ-Э -антитрипсин -антитрипсин воспаление воспаление Хроническое Хроническое Анемия Анемия Опухолевый рост Опухолевый рост опухолевом росте опухолевом росте ИЛ-ИЛ-ФНО ФНО Сниженная Сниженная продукция продукция эритропоэтина железа эритропоэтина железа ИФ, ИФ, Рис. 1.

Механизмы развития анемии при хроническом воспалении и / или Рис. 1.

Механизмы развития анемии при хроническом воспалении и / или ИНТОКСИКАЦИЯ ИНТОКСИКАЦИЯ №Количество Р % 0,2,91012/ эритроцитов Гемоглобин 92 / ЦП – (цветовой + показатель) Ж Тромбоциты 170109/ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю 182109/ 3 2 7 2 23 41 2 – 2%.

Ph (+) 20 30.

34 % Ж 16 / 7,4 48 / 54 / 47 / 42 / 20 / 30 2 ().

ЫЕ РРЫЕ ЫЕ – ( - ) Р ( - ).

Миелограмма:

( ).

– (, ) Периферическая кровь:

Р – Р – ЕЕ Р,, – ( ) -, - Р РЫ () ) Приобретенные 1. • • • • • 2.

2., Периферическая кровь:

, 3., Периферическая кровь:

ЕЯ 6.

Врожденные ( Периферическая кровь:

7.

1.

ГЕМОГРАММА №Количество Ретикулоциты % 0,2,7х1012/л эритроцитов Нормобласты нет Анизоцитоз нет Гемоглобин 85 г/л Микроцитоз нет Макроцитоз нет ЦП – (цветовой Пойкилоцитоз нет показатель) Тельца Жолли нет Кольца Кабо нет Тромбоциты 58х109/л Мегалобласты нет Мегалоциты нет Количество НЕЙТРОФИЛЫ лейкоцитов Б Э М Ю П С Л М 95х109/л 0 0 0 0 0 7 1 Бласты – 91%.

Цитохимические реакции – отрицательные.

Гематокрит 28 % Железо сыворотки 26 мкмоль/л крови Диаметр 7,2 мкм Общая 24 мкмоль/л эритроцитов железосвязывающая способность сыворотки Общий белок 56 г/л Ферритин сыворотки 38 нг/мкл крови СОЭ 34 мм/ч Общий билирубин 14 мкмоль/л 16 2 ().

ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ Ретикулоциты норма или ЦП – Размер эритроцитов, макроцитоз;

Мегалобласты (мегалобластное кроветворение) и эритроциты с остатками ядра (кольца Кабо, тельца Жолли).

Лейкопения (нейтропения, гиперсегментированные нейтрофилы).

Тромбоцитопения.





Внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз Периферическая кровь:

Ретикулоциты ЦП – в зависимости от причины гемолиза Сывороточное железо норма или ферритин – норма или Билирубин (непрямой) Лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции Моча:

Высокий уровень уробилина Внутрисосудистый гемолиз Периферическая кровь:

Ретикулоциты ЦП – в зависимости от причины гемолиза Сывороточное железо норма или ферритин – норма или Свободный гемоглобин в крови Лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции Моча:

Гемоглобинурия, гемосидерин ПАТОГЕНЕЗ Снижение синтеза Периферическая кровь:

костного мозга уменьшение образования тимидина замедление синтеза ДНК анемия (часто в сочетании с тромбоцитопенией и лейкопенией) Гемолиз анемия активация эритропоэза усиленный расход фолиевой кислоты ПРИЧИНЫ резекция желудка, тощей кишки).

кислоты в клетках препаратов • Изоиммунные • Трансиммунные • Гетероимунные • Аутоиммунные • Мембранопатии • Энзимопатии • Гемоглобинопатии Приобретенные 1.

Токсические 2.

Механические 3.

Термические 4.

Инфекционные 5.

Гиперспленизм 6.

Иммунные:

2.

Конкурентное потребление.

3.

Строгая вегетарианская диета 4.

Онкологические заболевания.

3.

Прием противосудорожных 4.

Хронический гемолиз.

В цитные 2.

Алкоголизм.

АНЕМИЯ дефицитные 4. Мегало1.

Нарушение всасывания бластные (атрофический гастрит, энтерит, тетрагидрофолиевой Фолиеводефи1.

Беременность.

5. ГемоВрожденные литические анемии.

ГЕМОГРАММА №Количество Ркуы % 0,3,8х1012/л эритроцитов Нрсы А + Гемоглобин 112 г/л Мкр + Мкр ЦП – (цветовой Пк показатель) ь Ж Кь К Тромбоциты 200х109/л Мсы Мы Количество НЕЙРОФИЛЫ лейкоцитов Б М Ю П С Л М 18х109/ 0 0 2 8 10 66 10 ксчск рссь рфв (++) Гкр 36 % Ж сыврк крв 14 кь/ Др 7,5 к Ощ 50 кь/ эррв жсвывющ сссь сыврк Ощ к 80 / Фрр сыврк 37 /к крв СО 28 /ч Ощ ру 13 кь/ 28 2.

Периферическая кровь:

Ретикулоциты (на 3-5 сутки) ЦП – норма Размер эритроцитов норма Периферическая кровь:

Ретикулоциты ЦП – Размер эритроцитов, микроцитоз;

Сывороточное железо Дефицит железа в организме ферритин – Периферическая кровь:

ЦП – Размер эритроцитов, микроцитоз;

Сывороточное железо Избыток железа в организме ферритин – Моча:

Увеличение аминолевулиновой кислоты и протопорфирина ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ ПАТОГЕНЕЗ Уменьшение ОЦК гиповолемия гемодилюция (восполнение ОЦК интерстициальной жидкостью) анемия гемоглобина уменьшение образования эритроцитов анемия (превращает аминолевулиновую кислоту в порфобилиноген) и феррохелатазы (связывает железо с протопорфирином) нарушение утилизации железа уменьшение образования эритроцитов анемия ПРИЧИНЫ ферментов синтеза приобретенный дефект синтазы - Ретикулоциты норма или аминолевулиновой аминолевулиновой кислоты кислоты.

порфиринов при отравлении свинцом и дефиците витамина В Нарушения целостности мочевых путей 2.

Блокада синтеза АНЕМИЯ 1. Острая постгеморргическая сосудистой стенки 2. Хроническая Хронические желудочноПотеря железа снижение синтеза постгеморрагическая кишечные, маточные (железодефицитная кровотечения, кровопотери из 3. Связанные с 1.

Наследственный дефект Наследственный или нарушшением синтеза порфиринов (сидеробластные, железорефрактерные) №Количество Р % 0,3,51012/ эритроцитов + Гемоглобин 96 / + ЦП – (цветовой + показатель) Ж Тромбоциты 230109/ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов Ю 45109/ 0 0 4 16 29 41 4 – 1%.

(+++) 34 % Ж 19 / 7,3 35 / 64 / 48 / 34 / 19 / 18 1.

– – ЫЕ.

, Р – РРЫЕ ЫЕ ЕЕ :

:

РЫ ) (, (,, Р a, ),.

( ).

• :

• 2.

1.

РРЫ №22 №Количество Р % 0,2 Количество Р % 0,3,251012/ 4,51012/ эритроцитов эритроцитов Гемоглобин 106 / Гемоглобин 137 / ЦП – (цветовой ЦП – (цветовой показатель) показатель) Ж Ж Тромбоциты 220109/ 300109/ Тромбоциты Количество ЕЙРЫ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов лейкоцитов Ю Ю 12109/ 0 1 0 0 2 35 55 7 10,5109/ 0 20 0 0 4 60 12 32 % Ж 14 / 42 % Ж 17 / 7,2 7,3 32 / 22 / 61 / 44 / 78 / 47 / 30 / 10 / 20 / 17 / 26 №16 №Количество Р % 2 Количество Р % 2,31012/ 4,51012/ эритроцитов эритроцитов +++ Гемоглобин 44 / Гемоглобин 120 / +++ ЦП – (цветовой ЦП – (цветовой +++ показатель) показатель) Ж Ж Тромбоциты 150109/ 180109/ Тромбоциты Количество ЕЙРЫ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов лейкоцитов Ю Ю 5,5109/ 0 1 0 0 7 66 20 6 1,5109/ 0 1 0 0 1 4 87 25 % Ж 6 / 45 % Ж 25 / 5-6 7,2 76 / 12 / 50 / 8 / 55 / 58 / 15 / 8 / 15 / 15 / 20 №20 №Количество Р % 0,3 Количество Р % 0,4,81012/ 4,351012/ эритроцитов эритроцитов Гемоглобин 138 / Гемоглобин 144 / ЦП – (цветовой ЦП – (цветовой показатель) показатель) Ж Ж Тромбоциты 360109/ 320109/ Тромбоциты Количество ЕЙРЫ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов лейкоцитов Ю Ю 11109/ 0 2 0 0 9 57 27 5 15109/ 0 1 0 5 18 53 17 (+).

44 % Ж 25 / 47 % Ж 15 / 7,5 7,3 24 / 28 / 75 / 54 / 64 / 41 / 35 / 19 / 32 / 13 / 24 №18 №Количество Р % 0,5 Количество Р % 0,3,01012/ 2,51012/ эритроцитов эритроцитов + + Гемоглобин 96 / Гемоглобин 70 / + ЦП – (цветовой ЦП – (цветовой + + показатель) показатель) Ж Ж Тромбоциты Тромбоциты 25109/ 90109/ Количество ЕЙРЫ Количество ЕЙРЫ лейкоцитов лейкоцитов Ю Ю 42109/ 0 0 0 0 1 7 4 1 84109/ 0 0 0 0 1 5 3 2, – 87%, 95% (+++). – 88,5%,, 80% (+++). – t(15;17).











© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.